「王室病」血流難止 國內醫治血友病把關嚴格
【康健傳媒 吳孟瑤／綜合報導】2018.01.23
你可否曾聽過在歐洲王室暴虐的血友病（hemophilia）？這是一種血液無法凝結的疾病，血液凝結除了須要血小板外，凝血因子亦扮演緊張的腳色，人體中總計有13種凝血因子，短少任一種凝血因子都市招致凝血成果非常，無法正常凝血，而19世紀英的維多莉亞女王，就將致病基因遺傳給下一代，使得有嫡親聯姻風俗的歐洲皇室呈現血友病，故又稱「王室病」。臨床大將血友病分為3品種型：
（一）A型血友病：為缺乏第八凝血因子，約占血友病患80%至85%。
（二）B型血友病：缺乏第九凝血因子，約占血友病患15%至20%。
（三）C型血友病：則是缺乏第十一凝血因子，病患人數較少見且症狀輕微，屬於個別隱性遺傳。
若血友病患缺乏得當的醫療照護，會常常性出血，形成病人的身心痛楚，以及眷屬的照顧和醫療包袱。由於血友病緊張是凝血因子不敷，因此增補患者缺乏的凝血因子成了緊張的治療方法，例如：A型血友病患以輸注第八凝血因子製劑為主，而B型血友病患以輸注第九凝血因子製劑為主。
現在用於醫治之凝血因子製劑依其製程可分為兩類，此中一類由人類血漿疏散濃縮製成（plasma-derived concentrates），另一類則以基因工程功能消耗重組凝血因子（recombinant blood plasma factors），兩類凝血因子製免費諮詢法律問題劑皆須向食藥署請求查驗登記，獲得容許證後才可上市。
此外，由人類血漿質料所製造者通稱為血液製劑，因所利用的血漿質料以人為管道，為確保這類產物風致及寂靜，我國對付血液製劑採逐批放行之治理制度，與西歐先輩國度劃一。
每一批血液製劑上市前，除需提供相干材料供食藥署檢察外，食藥署也會派員實地查抄，針對產物運送及儲存的溫度情況舉行隨機抽樣，經過各式的檢查測驗確認其有效性及寂靜性後，核發「封緘證實書」，並於產物外盒加貼「藥物查抄證」，才可販售供給醫院利用。
